Эозинофильный целлюлит уэллса: особенности диагностики

eozinofilnyj celljulit uellsa osobennosti diagnostiki Диагностика

— Одиночные или множественные поражения обычно на конечностях или туловище.

— Поражения могут быть зудящими или болезненными.

— Синдром иногда проявляется нездоровьем, но редко бывает лихорадка.

— Отеки и эритематозные изменения переходят в бляшки с пурпурными краями.

— Волдыри могут быть характерным признаком.

— Одиночные очаги сохраняются неделями и постепенно меняют цвет с красного на серо-голубой или зеленоватый, напоминая морфею.

— Частые рецидивы болезни.

— Типична эозинофилия периферической крови.

— Гистологическая картина характеризуется инфильтратом кожи с эозинофилами и «фигурами пламени» (участки некроза кожи с интенсивным эозинофильным окрашиванием коллагеновых пучков), окруженными гистиоцитами.

— Глюкокортикоиды обычно оказывают благотворное действие.

Заболевания, связанные с синдромом Уэллса и / или «фигурами пламени»:

— укусы членистоногих

— аскаридоз

— Бронхиальный рак

— Синдром Черджа-Стросса

— Аденокарцинома толстой кишки

— перитонзиллярные абсцессы

— Реакции на лекарства

— Экзема

— Эозинофильный фасциит

— Эозинофильное гнойничковое воспаление волосяного фолликула

— Герпетическая инфекция

— Инфекция, вызванная вирусом простого герпеса

— Вирус иммунодефицита человека

— Укусы насекомых из семейства клещевых

— гиперэозинофильные синдромы

— Иммунобуляторные заболевания

— Мастоцитома

— Контагиозный моллюск (Molluscum contagiosum)

— Миелопролиферативное заболевание

— онхоцеркоз

— прививки

— микоз

— Токсокароз

— крапивница.

— Язвенный колит

— ветряная оспа


Синдром Семейного Уэллса.

Бляшки с эритемой, опухолью, пузырьками и волдырями,

напоминающий острый дерматит или пемфигоид.

(а) Клиника синдрома Уэллса. Отек кожи был обычным клиническим признаком в первых четырех случаях, описанных Уэллсом. После появления симптомов продромального жжения или зуда начинают формироваться очаги с эритемой и припухлостью, иногда в виде кольцевидных или дугообразных бляшек или узелков.

В течение нескольких дней они превращаются в большие пурпурные опухшие бляшки. Время от времени появляются волдыри. Отдельные поражения постепенно меняют цвет от светло-красного до коричневато-красного, затем голубовато-серого или зеленовато-серого, напоминая морфею. Редко клиническая картина складывается из папул, пузырьков и геморрагических пузырьков.

Поражения кожи могут быть единичными или множественными и возникать где угодно, но обычно поражают конечности, реже туловище. Наиболее частым системным заболеванием у пациентов с синдромом Уэллса является недомогание, реже — лихорадка. Поражения проходят без рубцевания, обычно в течение недель или месяцев, но типичны частые рецидивы.

б) Лабораторная и гистопатологическая диагностика синдрома Уэллса. Эозинофилия периферической крови наблюдается примерно у 50% пациентов. Гистологически поражения кожи характеризуются кожным инфильтратом с эозинофилами, гистиоцитами и очагами аморфного и / или гранулированного материала, связанными с волокнами соединительной ткани, которые Уэллс называет «фигурами пламени».

Также на ранних стадиях наблюдается отек кожи. Позже гистиоциты образуют частокол вокруг фигур пламени. Помимо восьми пациентов с этим синдромом, отчет Wells and Smith 1979 года включал девять пациентов с типичными гистологическими признаками эозинофильного целлюлита, но связанными с различными клиническими дерматозами, включая пемфигоид, экзему и опоясывающий герпес.

Это и последующие сообщения об обнаружении «языков пламени» в очагах у пациентов с широким спектром заболеваний указывают на то, что это проявление является характерным, но не патогномоничным для синдрома Уэллса.

Когда кластеры основных белков визуализируются в гранулах эозинофилов с помощью иммунофлуоресценции, фигуры пламени показывают яркое внеклеточное окрашивание, указывающее на дегрануляцию эозинофилов.


Синдром Уэллса:

А. Ранние очаги с эритемой и отеком.

Б.Поздние вспышки, напоминающие морфею.

в) Дифференциальный диагноз синдрома Уэллса. Крапивница, крапивница и острый целлюлит рассматриваются при дифференциальной диагностике ранних стадий синдрома Уэллса. Поздние бляшки могут напоминать морфею. При наличии волдырей можно заподозрить пемфигоид.

Симптомы пламени являются характерным признаком синдрома Уэллса, но также были обнаружены при биопсии при других дерматозах, и одного этого симптома недостаточно для установления диагноза синдрома Уэллса.

Однако диагноз синдрома Уэллса при отсутствии фигур пламени должен быть сомнительным даже при наличии кожного инфильтрата, содержащего эозинофилы и гистиоциты.

Дифференциальный диагноз синдрома Уэллса:

— Крапивница.

— гнойное воспаление

— Острая мокрота


— пемфигоид

— склеродермия

Паттерны пламени при семейном синдроме Уэллсов:

А. Срез окрашивали гематоксилином и эозином.

Б. Иммуноокрашивание основного основного белка эозинофильных гранул (последовательный разрез на рисунке А)

Показывает обширное отложение белковых гранул, расположенных в месте рисунка пламени (увеличение x400).

г) Лечение синдрома Уэллса. Синдром Уэллса обычно значительно улучшается при применении системных глюкокортикоидов, при этом большинство пациентов переносят постепенное снижение дозы в течение месяца. Рецидивы заболевания можно лечить дополнительными курсами системных глюкокортикоидов.


Для тех пациентов, которые не реагируют на эту терапию или у которых рецидивы слишком часты и которые подвержены высокому риску побочных эффектов при длительном применении системных глюкокортикоидов, были предложены другие агенты, такие как миноциклин, дапсон, гризеофульвин и антигистаминные препараты.

Циклоспорин и INF-a также были успешно использованы. Для лечения легкой формы заболевания может быть достаточно местных глюкокортикостероидов.

Оцените статью
Целлюлитик
Добавить комментарий